Les différents types de surdités

La surdité est un enjeu de société : elle concerne, d’après l’OMS, 466 millions de personnes. Un-tiers des plus de 65 ans présentent une déficience auditive invalidante.

La surdité est le principal facteur de risque modifiable de démence.

La surdité en quelques chiffres

Chez l’enfant, les surdités sont pour la plupart congénitales, c’est-à-dire présentes dès la naissance, et concernent environ 1 cas pour 1000 naissances, ou se développent dans les premières années de vie (environ 1/750 nouveaux cas par an). La surdité impacte le développement de la parole et du langage, mais aussi plus largement la communication, la scolarité, la socialisation…

Plus de 50% des personnes âgées de 70 ans et plus ont une surdité nécessitant un appareillage audioprothétique ou un implant auditif. La surdité, même légère, à l’âge moyen de la vie est le principal facteur de risque modifiable de troubles cognitifs et de démence. En 2025, dans le monde, 500 millions de sujets de plus de 65 ans  auront une surdité liée à l’âge.

Le coût annuel à l’échelle mondiale des déficiences auditives non prises en charge a été estimé en 2020 par l’Organisation Mondiale de la Santé à 750 milliards $.

Le degré (l’intensité) de la surdité

Le degré (l’intensité) de la surdité est calculé(e) à partir de l’audiogramme tonal en faisant la moyenne de la perte auditive en décibel (dB HL) pour des sons de fréquence 500, 1000, 2000 et 4000 Hertz (Hz) (www.biap.org). L’audition est considérée comme normale pour l’oreille testée si la moyenne (ou le seuil) se situe entre 0 et 20 dB HL.

Si le seuil est supérieur à 20 dB HL, on classifie la surdité en :

  • Légère : déficit de 21 à 40 dB
  • Moyenne : déficit de 41 à 70 dB
  • Sévère : déficit de 71 à 90 dB
  • Profonde : déficit de 91 à 119 dB

Une cophose est une surdité avec un seuil supérieur ou égal à 120 dB.

En fonction de la localisation

Les surdités de transmission

Les surdités de transmission sont la conséquence d’une atteinte du tympan ou des osselets. Elles peuvent être de degré léger ou moyen et ne dépassent pas 60-70 dB de perte auditive. Elles sont le plus souvent accessibles à un traitement chirurgical mais les sujets peuvent également bénéficier d’une prothèse auditive conventionnelle.

Les causes les plus fréquentes des surdités de transmission sont :

  • les séquelles d’otite chronique (perforation du tympan, rétraction du tympan pouvant évoluer vers le cholestéatome qui est une rétention d’épiderme dans l’oreille moyenne),
  • l’otospongiose qui est une anomalie de la densité de l’os de l’oreille entraînant un blocage du dernier osselet (l’étrier). Des antécédents familiaux sont retrouvés dans la moitié des cas.

Les causes plus rares sont :

  • les séquelles d’un traumatisme,
  • une malformation congénitale.

Otite chronique

Les surdités de perception

Les surdités de de perception sont secondaires à un mauvais fonctionnement de la cochlée (90% des cas) ou du nerf auditif (10% des cas). Tous les degrés de surdité peuvent exister. Les modalités de prise en charge dépendent du degré de surdité. Une recherche de la cause de la surdité de perception est systématique, mais celle-ci n’est pas toujours retrouvée.

  • la presbyacousie ou surdité liée à l’âge est la cause la plus fréquente de surdité de perception bilatérale, caractérisée par une perte symétrique entre les deux oreilles prédominant sur les fréquences aiguës,

Audiogramme presbyacousie

  • une origine génétique doit être recherchée si la surdité a débuté avant l’âge de 50 ans et/ou en présence d’antécédent familiaux et/ou si la surdité s’accompagne de symptômes faisant suspecter une cause génétique (voir ci-dessous),
  • la prise de certains médicaments ou une exposition à des substances peuvent être toxiques sur les structures de l’oreille interne (ototoxicité) et responsables d’une surdité. Les médicaments les plus connus sont les chimiothérapies contenant des sels de platine et les antibiotiques de la famille des aminosides. Certains solvants comme le benzène, les métaux lourds, les pesticides organophosphorés sont connus pour être de potentiels agents ototoxiques.
  • certaines infections virales ou bactériennes peuvent se compliquer de surdité. La survenue d’une surdité au décours d’une méningite bactérienne doit être prise en charge en urgence car une ossification de la cochlée peut survenir rapidement,
  • un traumatisme sonore, pressionnel (accident de plongée), un blast lié, par exemple, à une explosion et un traumatisme externe peuvent provoquer une surdité de perception,

Fracture rocher

  • la maladie de Menière, caractérisée par des crises de vertiges et des fluctuations de l’audition, peut évoluer vers une surdité séquellaire uni- ou bilatérale,
  • certaines maladies auto-immunes peuvent s’accompagner de surdité. C’est le cas, par exemple, de la sarcoïdose, de la maladie de Wegener, de la polychondrite atrophiante, du syndrome de Cogan…

En cas de surdité brusque ou progressive et/ou d’acouphène unilatéral, une IRM de l’oreille doit systématiquement être réalisée afin d’éliminer la présence d’un schwannome vestibulaire, une tumeur bénigne naissant de la gaine qui entoure le nerf vestibulaire dans le conduit auditif interne.

Schwannome vestibulaire gauche comprimant le tronc cérébral

Les surdités mixtes

Les surdités mixtes associent surdité de perception et surdité de transmission. L’otite chronique et l’otospongiose en sont les principales causes.

Les surdités génétiques

Les surdités d’origine génétique sont estimées représenter plus de 50 % des surdités de l’enfant, et probablement plus de 25 % des surdités de l’adulte.

Que veut dire génétique ?

Le patrimoine génétique d’un individu comprend des dizaines de milliers de gènes, chaque gène étant un « code » porté par notre ADN permettant aux cellules de notre corps de fonctionner. Chaque gène est présent en double (en deux copies), une copie étant héritée du père et une copie de la mère. Une maladie génétique correspond à la conséquence d’une erreur de « frappe » dans un gène, ce qui conduit à un dysfonctionnement d’un ou de plusieurs organes. Cette erreur, appelée mutation, peut être présente dans une ou dans les deux copies du gène. En cas de maladie génétique à transmission dite « dominante », une seule copie du gène est mutée, sa transmission se fait d’une génération à la suivante, et il existe souvent de nombreux cas de la même maladie dans la famille. En cas de maladie génétique dite « récessive », la maladie génétique est liée à la mutation des deux copies du gène et peut être observée dans une seule génération sans qu’il n’y ait d’atteinte chez les parents (qui n’ont qu’une seule copie avec la mutation).

Arbre généalogique d’une famille porteuse d’une surdité génétique de transmission autosomique dominante

Les hommes sont représentés par des carrés, et les femmes par des cercles. Le symbole des personnes atteintes de surdité est en noir, celui des personnes décédées avec une barre oblique. Les chiffres romains représentent les différentes générations. La flèche pointe le « cas index », première personne de la famille chez laquelle a été posé le diagnostic génétique.

Que sait-on des surdités génétiques ?

Les surdités génétiques sont le plus souvent liées à un dysfonctionnement de l’oreille interne. Plus rarement, un problème de transmission du son par l’oreille externe ou moyenne (surdité de transmission), ou encore une anomalie du fonctionnement du nerf auditif (neuropathie) peuvent être responsables de surdités génétiques. Les deux oreilles sont touchées, en général de façon symétrique. L’intensité de l’atteinte auditive est variable, dépendante du gène en cause, allant d’une surdité légère apparaissant à l’âge adulte jeune à une surdité totale observée à la naissance.

Dans la plupart de cas, les surdités d’origine génétique sont dites isolées, c’est-à-dire qu’il n’y a pas d’autre organe atteint en dehors de l’oreille. A ce jour, plus de 120 gènes responsables d’une surdité isolée ont été identifiés. Quand l’atteinte de l’oreille est associée à celle d’un autre organe (yeux, thyroïde, reins, …), la surdité est dite syndromique, et plus de 400 syndromes peuvent être associés à une surdité.

Comment la cause de surdité est-elle recherchée ?

La recherche de la cause d’une surdité d’origine génétique se fait lors d’une consultation de génétique médicale réalisée en parallèle à la réhabilitation auditive. Cette consultation est proposée dans trois cas :

  • s’il existe des antécédents familiaux de surdité,
  • si la surdité a débuté avant l’âge de 50 ans et qu’aucune  cause évidente n’est retrouvée,
  • si l’interrgatoire et/ou l’examen clinique font suspecter une cause génétique.

Au cours de la consultation génétique, l’interrogatoire, un examen clinique et quelques examens complémentaires permettent d’orienter le diagnostic vers une cause de surdité. Au terme de la consultation, une prise de sang est réalisée pour la recherche génétique. En fonction des données recueillies pendant la consultation, l’atteinte d’un gène spécifique pourra être recherchée ou une analyse d’un panel de gènes impliqués dans les surdités sera réalisée.

Il s’agit d’une recherche longue, faisant appel à des technologies de pointe, au cours de laquelle le patient est informé au fur et à mesure de l’avancée des recherches le concernant. L’objectif de cette analyse est de trouver la cause de la surdité, de connaître son mode d’évolution, le risque de transmission aux générations futures, et les modalités de prévention éventuelles.

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